第十二节 局灶性皮层发育不良

病例

男性，2岁11个月。发作性愣神3月余。查体：神志清楚；双侧上下肢肌力5级，双侧肌张力正常；双侧肢体痛、触觉无减退；颈软，克尼格征阴性；双侧巴宾斯基征阴性。MRI表现见图1-1-12。

【诊断思路】

1.临床特征

癫痫症状。

2.定位诊断

左颞后叶皮质。

3.征象分析

（1）平扫左侧颞后叶皮质区见一处不规则片状异常信号灶，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，FLAIR呈中心稍低信号、外缘片状高信号，DWI呈低信号，SWI未见异常信号。

（2）增强后未见明显强化。

4.定性诊断

局灶性皮层发育不良。

【疾病分析】

1.临床与病理

局灶性皮层发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）属皮质发育畸形的特殊亚型，是指局部脑皮层结构紊乱，出现异常神经元和胶质细胞，有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生，影响大脑皮层的局部发育而出现的一系列病理改变。

2.影像学特征

根据影像学特点的差异，FCD主要分为3型：轻微型、放射带型和高信号型。轻微型表现为仅限于脑皮质的T₂WI及FLAIR高信号，皮质下白质信号未见异常，可伴皮质增厚；放射带型表现为皮质及皮质下白质的T₂WI及FLAIR高信号，向侧脑室延伸并逐渐变细，呈三角形或漏斗状放射带，即“拖尾征”，是FCD的特征性表现；高信号型表现为皮质和皮质下白质内异常信号，无“拖尾征”，可伴皮质增厚。

3.诊断要点

癫痫症状；皮质增厚；相邻白质放射带。